Вы когда-нибудь представляли, если ваше сердце бьется вне груди? Конечно, это прозвучит страшно. Причина в том, что вы можете почувствовать сердцебиение только при нажатии на грудь. Что ж, есть одно заболевание, при котором сердце бьется вне тела, так что можно ясно увидеть, как бьется настоящее сердце. Это расстройство называется Пенталогия Кантрелла . Итак, как это могло случиться?
Узнать пенталогия Кантрелла , когда сердце бьется вне груди
Пенталогия Кантрелла Это очень редкое и сложное заболевание. В нормальных условиях сердце находится за грудной полостью, защищенной ребрами. Однако это заболевание приводит к тому, что сердце пациента находится прямо под кожей, либо сердце в целом, либо только частично за пределами грудной клетки.
Термин «пента» от греческого «пять» означает, что это заболевание включает пять комбинаций врожденных дефектов, которые могут включать грудину (грудину), диафрагму, тонкую мембрану, выстилающую сердце (перикард), брюшную стенку и сердце. сам. Однако у большинства детей с этим заболеванием не всегда есть все пять дефектов, называемых пенталогия Кантрелла неполный.
По данным Национальной организации редких заболеваний (NORD), это заболевание поражает только пять младенцев на миллион живорождений. К сожалению, дети, рожденные с этим заболеванием, часто недолго живут. Исследование 2008 года показало, что из 58 младенцев с пенталогия Кантрелла 64 процента или 34 ребенка умерли через несколько дней после рождения. В большинстве случаев заболевание заканчивается смертельным исходом без хирургического вмешательства по исправлению врожденного дефекта.
Признаки и симптомы пенталогия Кантрелла
Специфические симптомы и степень тяжести пенталогия Кантрелла может отличаться для каждого пациента. У некоторых детей могут быть легкие дефекты с неполными типами аномалий. Однако наиболее серьезные признаки и формы этого заболевания возникают при эктопии сердца и омфалоцеле.
Ectopia cordis - это тяжелое состояние, при котором все или часть сердца находится за пределами грудной полости. В то время как омфалоцеле - это аномалия брюшной стенки, из-за которой часть кишечника ребенка и другие органы брюшной полости выступают через пупок. На самом деле кишечник и органы в нормальном брюшной полости должны быть покрыты тонкой оболочкой желудка (брюшиной).
Помимо нарушения сердечного ритма за пределами грудной клетки, пациенты пенталогия Кантрелла также могут возникнуть некоторые другие расстройства, такие как замедление функции легких, затрудненное дыхание, эмболия и нарушение функции сердца. Кроме того, младенцы с пенталогия Кантрелла риск развития более обширного внутреннего инфицирования брюшной полости.
Причина пенталогия Кантрелла
Причина этого ненормального сердцебиения вне тела доподлинно неизвестна. Однако одна теория предполагает, что эта аномалия может возникать из-за проблем с развитием эмбриональной ткани на ранних сроках беременности, то есть примерно через 14-18 дней после зачатия. Между тем, некоторые исследователи сообщают, что генетические нарушения играют роль в развитии этого расстройства, хотя все еще необходимы дальнейшие исследования.
Как поставить диагноз пенталогия Кантрелла ?
Диагностика пенталогия Кантрелла можно обнаружить с первого триместра при ультразвуковом исследовании. Внутриутробная диагностика этой пенталогии невозможна до 12-й недели беременности, поскольку грыжа кишечника из брюшной полости - нормальное явление в развитии плода. Между тем аномалии брюшной стенки плода, которые обычно возникают после 12-й недели, - это омфалоцеле, пенталогия Кантрелла , и гастрошизис.
Эхокардиографическое исследование обычно также проводится для оценки состояния сердца плода с помощью звуковых волн, которые создают изображения сердца. Кроме того, использование МРТ ( магнитно-резонансная томография ) для оценки степени определенных аномалий брюшной стенки и повреждения перикарда.
Можно ли вылечить это расстройство?
Уход пенталогия Кантрелла выполняется в зависимости от конкретных симптомов, наблюдаемых у каждого пациента, включая размер и тип аномалии брюшной стенки, сердечные аномалии и определенные типы эктопии. Обычное лечение - это хирургическое вмешательство на сердце, диафрагме и других аномалиях, обнаруженных в организме пациента.
Хирургическая процедура, которую необходимо выполнить сразу после рождения, - это восстановление омфалоцеле. В тяжелых случаях некоторые врачи рекомендуют раннее хирургическое вмешательство сразу после рождения для разделения брюшины (брюшной полости) и перикарда (полости сердца). После этого была предпринята попытка второго этапа операции по восстановлению положения сердца в грудной полости.
Головокружение после того, как стать родителем?
Присоединяйтесь к родительскому сообществу и узнавайте истории других родителей. Ты не одинок!
