Сердце - жизненно важный орган, функция которого заключается в перекачивании крови через кровь. Эта сердечная функция может быть нарушена из-за состояния, такого как слабое сердце или того, что вы называете кардиомиопатией. Что ж, есть много видов слабых сердечных заболеваний, одна из которых - аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хотите узнать больше об этом пороке сердца? Ознакомьтесь с полным обзором ниже.
Определение аритмогенной дисплазии правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка или аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка /аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД) - одно из редких состояний слабого сердца. Это состояние свидетельствует о нарушении работы миокарда, который является стенкой сердечной мышцы. Со временем этот миокард может повреждаться и вызывать нерегулярное сердцебиение (аритмию).
Кроме того, люди с подобными сердечными заболеваниями подвержены высокому риску внезапной смерти, особенно при физических нагрузках. АРВД может быть причиной внезапной остановки сердца у молодых спортсменов.
Насколько распространено это состояние?
Болезнь слабого сердца - это вид кардиомиопатии, который встречается довольно редко по сравнению с дилатационной кардиомиопатией или рестриктивной кардиомиопатией. Это состояние обычно поражает подростков или молодых людей.
Людям, у которых диагностировано это заболевание, необходимо как можно скорее пройти курс лечения. Причина в том, что миокард серьезно повреждается на запущенной стадии, это заболевание может вызвать сердечную недостаточность, а именно сердце не может перекачивать кровь.
Признаки и симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
Раннее развитие болезни иногда протекает бессимптомно. Обычно симптомы появляются, когда функция сердца начинает снижаться. Ниже приведены признаки и симптомы редкой кардиомиопатии, цитируемые с веб-сайта Johns Hopkins Medicine.
- аритмия. Состояния, вызывающие нерегулярное сердцебиение, например учащенное сердцебиение, пропуски сердцебиения, учащенное сердцебиение или ощущение стучания в сердце.
- Преждевременные сокращения желудочков. Это состояние указывает на дополнительное сердцебиение, которое возникает при запуске электрического сигнала в желудочках.
- Вентрикулярная тахикардия. Серия учащенных сердцебиений, возникающих в желудочках. Это может длиться всего несколько ударов или может продолжаться и вызывать опасные для жизни аритмии. Желудочковая тахикардия может вызывать слабость, тошноту, рвоту, головокружение и учащенное сердцебиение.
- Слабый. Люди с этим редким заболеванием слабого сердца могут внезапно потерять сознание.
- Сердечная недостаточность. Редко, но может возникать правожелудочковая недостаточность, которая вызывает симптомы слабости, отеков стоп и лодыжек (периферический отек), скопления жидкости в брюшной полости (асцит) и симптомов аритмий.
- Внезапная остановка сердца. У некоторых пациентов первым признаком АРВЗ является остановка сердца, когда сердце перестает биться и перекачивает кровь ко всем органам тела. Остановка сердца может привести к смерти, если ее не лечить в течение нескольких минут.
Когда вам следует обратиться к врачу?
Очень вероятно, что каждый человек испытывает симптомы слабого порока сердца по-разному. Есть также люди, у которых наблюдаются другие симптомы, о которых можно не упоминать выше.
При появлении вышеуказанных симптомов немедленно обратитесь к врачу. Если вы упали в обморок, немедленно обратитесь за помощью в больницу, чтобы вы могли быстрее пройти курс лечения.
Причины аритмогенной дисплазии правого желудочка
Причина этого слабого порока сердца - мутация нескольких генов десмосом. Этот ген обеспечивает команду для создания структурных компонентов клеток, называемых десмосомами. Десмосомы соединяют клетки сердечной мышцы друг с другом, придают силу миокарду и играют роль в обеспечении коагуляции между окружающими клетками.
Мутации (изменения) в десмосомном гене нарушают десмосомную функцию. Без нормальных десмосом клетки миокарда отделяются друг от друга и умирают, особенно когда сердечная мышца находится в состоянии стресса, например, во время физических упражнений.
Эти изменения в первую очередь затрагивают миокард, окружающий правый желудочек, одну из двух нижних камер сердца. Поврежденный миокард постепенно замещается жировой и рубцовой тканью.
По мере нарастания этой аномальной ткани стенки правого желудочка растягиваются и мешают сердцу эффективно перекачивать кровь. Эти изменения также влияют на электрические сигналы, контролирующие частоту сердечных сокращений, что может вызвать аритмию.
В редких случаях мутации в недесмосомных генах также могут вызывать ARVD. Эти гены выполняют множество функций, включая передачу сигналов клетками, обеспечение структуры и стабильности клеток сердечной мышцы и помощь в поддержании нормального сердечного ритма.
В настоящее время исследователи проводят дальнейшие исследования, чтобы определить, как мутации в недесмосомных генах могут вызывать ARVD.
Генные мутации обнаруживаются примерно у 60 процентов людей с АРВД. Наиболее частая мутация в десмосомном гене называется PKP2. У людей без выявленной мутации причина заболевания неизвестна.
Однако возможно, что это состояние связано с аномалиями в правом желудочке сердца или миокардитом, который представляет собой воспаление сердечной мышцы.
Факторы риска аритмогенной дисплазии правого желудочка
Было показано, что семейный анамнез является фактором риска развития заболевания, хотя не у всех с этим заболеванием есть семейный анамнез этого состояния. Процент риска из-за семейного анамнеза составляет 30-50%.
Поэтому рекомендуется, чтобы все члены семьи первой и второй степени родства, а именно родители, братья и сестры, дети, внуки, дяди, тети, племянники, племянники прошли обследование, если у одного из них есть кардиомиопатия.
Кроме того, этот образец наследования сердечных заболеваний также может быть аутосмально-рецессивным, а именно болезнь Наксоса. Заболевание, распространенное в этом семействе, характеризуется утолщением внешнего слоя кожи на ладонях и подошвах (гиперкератоз) и густыми волосами, напоминающими шерсть. Люди с этим заболеванием имеют риск развития сердечной недостаточности в более позднем возрасте.
Диагностика и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка
Предоставленная информация не заменяет консультацию врача. ВСЕГДА консультируйтесь с врачом.
Диагноз этого редкого изнурительного сердечного заболевания основывается на соблюдении определенного набора критериев, в том числе:
- отклонение результатов ЭКГ,
- у пациента аритмия
- есть структурные аномалии и характеристики тканей, а также
- семейная история и генетика.
Обследование завершается состоянием аномальной функции правого желудочка и наличием жировых или фиброзных жировых инфильтратов из сердечной мышцы правого желудочка (миокарда). Все эти результаты получены в результате серии медицинских тестов, включая ЭКГ, включая стресс-тест ЭКГ, компьютерную томографию сердца и МРТ сердца.
Какими способами лечить аритмогенная дисплазия правого желудочка?
Варианты лечения варьируются в зависимости от пациента и основаны на результатах анализа сердца пациента, истории болезни и наличии или отсутствии генетических мутаций. Более подробно, давайте по порядку обсудим лечение.
а. Принять лекарства
Лекарства, такие как сотолол или амиодарон, могут использоваться для уменьшения количества эпизодов и тяжести аритмии. Эти лекарства от болезней сердца могут прямо или косвенно изменять электрическую энергию сердца, блокируя действие адреналина или увеличивая приток крови к сердцу. Пациентам с желудочковой тахикардией в дополнение к антиаритмическим препаратам также могут быть назначены бета-адреноблокаторы.
Препараты-ингибиторы АПФ также могут помочь снизить нагрузку на сердце и предотвратить сердечную недостаточность. Обратите внимание, что все лекарства могут вызывать побочные эффекты, поэтому перед их применением проконсультируйтесь с врачом.
б. Установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД)
Помимо приема лекарств, ваш врач может также порекомендовать имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор в качестве лечения кардиомиопатии. Это устройство контролирует частоту сердечных сокращений и автоматически посылает в сердце небольшие электрические разряды, если сердцебиение нерегулярно. Это может вызвать кратковременный дискомфорт, который некоторые пациенты называют «ударами в грудь».
ИКД может также работать как кардиостимулятор и обрабатывать медленные или быстрые ритмы. Пациентов следует осматривать каждые три-шесть месяцев и, возможно, менять каждые четыре-шесть лет.
c. Катетерная абляция
Затем, слабое сердечное заболевание также можно лечить с помощью катетерной абляции. Это лечение может помочь снизить потребность в терапии ИКД.
Эта процедура использует тепловую или холодную энергию, чтобы блокировать аномальные электрические сигналы, чтобы частота сердечных сокращений могла вернуться к норме. Абляция сердца чаще всего выполняется с помощью тонкой гибкой трубки, называемой катетером, которая вводится через вену или артерию.
Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка в домашних условиях
Помимо лечения у врачей и больниц, пациентам со слабым сердцем действительно необходимо изменить свой образ жизни в соответствии с их состоянием.
Это включает в себя здоровую диету, полезную для сердца, достаточный сон, ограничение определенных видов деятельности, таких как упражнения, и управление стрессом. Таким образом, эффективность лечения симптомов будет выше.
