Талассемия - это заболевание, при котором красные кровяные тельца в организме не переносят кислород должным образом. Если не лечить должным образом, у людей с талассемией будут подстерегать различные осложнения со здоровьем. Какие опасности могут возникнуть у людей с талассемией?
Возможные осложнения талассемии
В организме людей с талассемией будет меньше здоровых эритроцитов. Основная причина талассемии - наследственная генетическая мутация, поэтому это состояние влияет на выработку гемоглобина (Hb) в крови.
Одна из основных функций гемоглобина - транспортировать и распределять кислород по телу через кровоток. Если гемоглобин в эритроцитах не работает нормально, у пациента будут возникать симптомы талассемии, такие как анемия.
Выраженность возникающих симптомов обычно зависит от типа перенесенной талассемии. Для пациентов с малой талассемией, имеющей тенденцию к легкой степени тяжести, риск осложнений обычно очень низок.
Однако большая талассемия, которая протекает в более тяжелой форме, может вызвать различные проблемы со здоровьем, начиная от состояния костей, роста и развития пациента и заканчивая восприимчивостью организма к определенным заболеваниям.
Ниже приводится объяснение каждой из опасностей и осложнений для здоровья, которые могут возникнуть у пациентов с талассемией:
1. Проблемы и повреждения костей
Одним из распространенных осложнений, обнаруживаемых у людей с талассемией, являются проблемы с костями. Вы можете подумать, как заболевания крови могут ухудшить здоровье костей?
Согласно веб-сайту Центров по контролю и профилактике заболеваний, организм людей с талассемией будет работать намного усерднее, чтобы производить больше красных кровяных телец. Производство красных кровяных телец происходит в костном мозге, губчатой части, расположенной в середине костей.
Когда костный мозг работает более интенсивно, чем обычно, это приводит к тому, что кости разрастаются, расширяются и растягиваются. В результате кости становятся тоньше, хрупкими и склонными к переломам.
Одним из осложнений талассемии, поражающей кости, является остеопороз. На основе исследования Экспертная оценка гематологии, около 51% больных талассемией страдают остеопорозом.
2. Избыток железа в организме.
Один из способов лечения талассемии - переливание крови, чтобы в организме было нормальное количество эритроцитов. Пациентам с большой или тяжелой талассемией обычно назначают регулярные переливания крови.
Однако слишком частое переливание крови может фактически повысить уровень железа в организме. Накапливающееся слишком много железа может отрицательно повлиять на работу органов, таких как сердце и печень.
Для предотвращения осложнений, связанных с перегрузкой железом, пациентам с талассемией требуется терапия хелатирующими препаратами железа. Хелатная терапия использует лекарства, таблетки или инъекции под кожу, чтобы избавиться от излишка железа до того, как оно накапливается в органах.
3. Аллоиммунизация
Все еще ассоциированные с осложнениями талассемии из-за процедур переливания крови, больные талассемией также подвержены состоянию, называемому аллоиммунизацией. Это состояние возникает, когда иммунная система воспринимает кровь после переливания как угрозу и пытается ее уничтожить.
Аллоиммунизированные пациенты с талассемией все еще могут получать переливание крови, но полученная кровь должна быть исследована и сравнена с их собственной кровью. Цель состоит в том, чтобы гарантировать, что кровь при переливании не будет разрушена иммунной системой.
Эта процедура, конечно, требует дополнительного времени, поэтому пациентам, которым переливают кровь, приходится дольше ждать, чтобы найти подходящую кровь.
4. Гепатомегалия (увеличение печени).
Осложнения талассемии также могут повлиять на печень. У людей с талассемией аномальная выработка красных кровяных телец может вызвать экстрамедуллярный эритропоэз, когда красные кровяные клетки производятся другими органами, такими как печень, селезенка и лимфатические узлы.
Когда печень производит избыток красных кровяных телец, это может привести к тому, что печень станет больше, чем обычно. На этом не заканчивается: увеличенная печень также может вызвать другие проблемы со здоровьем, такие как гепатит. Вот почему люди с тяжелой формой талассемии часто испытывают желтуха (желтуха).
5. Проблемы с сердцем
Еще один орган, который также подвержен риску осложнений из-за талассемии, - это сердце. Сердечная функция может быть нарушена из-за процедур переливания крови у пациентов с большой талассемией.
Это связано с увеличением уровня железа в организме. Накопление железа может нарушить работу сердечной мышцы. В результате люди с талассемией подвержены риску различных заболеваний, таких как застойная сердечная недостаточность и ишемическая болезнь сердца.
6. Более восприимчивы к инфекции
Как упоминалось выше, у людей с талассемией кровь в избытке вырабатывается в селезенке. Селезенка - это орган, расположенный на левой стороне живота, чуть ниже нижних ребер.
Две основные функции селезенки - фильтровать кровь и обнаруживать определенные инфекции в крови. Если у вас талассемия, размер селезенки увеличится, потому что она так усердно работает, чтобы производить клетки крови.
Это осложнение приводит к тому, что селезенка не может фильтровать кровь или обнаруживать определенные инфекции в организме больных талассемией.
В результате люди с талассемией часто испытывают состояние, называемое с ослабленным иммунитетом. Это означает, что защита организма от инфекции больше не работает должным образом.
На этом этапе вы будете более восприимчивы к вирусным и бактериальным инфекциям, от легких, таких как грипп, до тяжелых, таких как пневмония и гепатит С. Поэтому больным талассемией необходима дополнительная защита, например прививки от гриппа и другие вакцинации.
7. Нарушение выработки гормонов и половое созревание.
Еще одно осложнение, которое также часто встречается у пациентов с тяжелой формой талассемии, - нарушение роста и развития. Это связано с накоплением железа, которое также содержится в железах внутренней секреции.
Эндокринная железа - это железа, которая вырабатывает гормоны в организме. Эти гормоны играют роль в процессе роста, полового созревания и метаболизма тела.
Когда железа слишком много накапливается в железах внутренней секреции, производство гормонов в организме может быть нарушено. В результате половое созревание у людей с талассемией обычно задерживается на несколько лет, а именно в возрасте 13 лет у девочек и 14 лет у мальчиков.
